El glioma del nervio óptico (GNO) en niños es un tumor cerebral benigno y de crecimiento lento, frecuente antes de los 5-10 años. Aunque graves, tienen un pronóstico favorable y alta tasa de curación. Suelen estar asociados a la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y se tratan mediante observación, quimioterapia o, raramente, cirugía para preservar la visión.
Puntos Clave
- Naturaleza: Son astrocitomas pilocíticos de bajo grado, generalmente no cancerosos.
- Síntomas: Pérdida de visión, estrabismo, proptosis (ojos saltones), movimientos oculares involuntarios y, a veces, problemas hormonales (hipotálamo).
- Diagnóstico: Se diagnostica mediante Resonancia Magnética (IRM) y exámenes de la vista.
- Asociación Genética: El 50% de los casos se asocia a la Neurofibromatosis tipo 1 (NF1).
- Tratamiento: La mayoría requiere monitoreo estrecho (observación). La quimioterapia es el tratamiento principal si el tumor crece, y la cirugía se limita a casos específicos.
- Pronóstico: Muy bueno, con una supervivencia a largo plazo elevada, aunque la pérdida de visión puede ser permanente si ocurre.
Características en Resonancia Magnética (RM):
- Agrandamiento del nervio: Se observa una forma fusiforme, "tortuosa" o con "pandeo" (kinking) del nervio óptico.
- Intensidad de señal: Hiperintenso (brillante) en secuencias ponderadas en T2 y a menudo hipointenso en T1.
- Contraste (Gadolinio): Los tumores presentan un realce variable, a veces intenso, ayudando a diferenciar la extensión.
- Degeneración quística: Se visualiza frecuentemente en RM.
- Extensión: La RM es esencial para determinar si el glioma se limita al nervio óptico o afecta al quiasma óptico/hipotálamo.
Clasificación del Glioma Óptico Infantil
- Por Localización Anatómica:
- Glioma del nervio óptico anterior: Localizado en el nervio óptico, a menudo confinado a la órbita.
- Glioma del quiasma óptico/vía posterior: Implica el quiasma óptico y puede extenderse a tractos ópticos, hipotálamo y áreas cerebrales.
Por Asociación a Enfermedad:
- Asociado a NF1: Suelen ser bilaterales, de crecimiento muy lento y aparecen antes de los 6 años.
- Esporádicos (No NF1): Suelen ser unilaterales y a veces más agresivos, frecuentemente afectando el quiasma posterior.
Clasificación Histológica (OMS):
- Grado I (Astrocitoma pilocítico/pilomixoide): La gran mayoría, considerados tumores benignos pero con capacidad de infiltración local.
- Grado II (Astrocitoma fibrilar/difuso): Menos común en niños.
