Angiopatía amiloide y aneurisma sacular gigante parcialmente trombosado

La angiopatía amiloide cerebral (AAC) es una causa importante de hemorragia intracerebral lobular, episodios neurológicos focales transitorios y deterioro cognitivo en adultos mayores y en pacientes jóvenes con enfermedad hereditaria o iatrogénica. Esta actividad educativa revisa la comprensión actual de la AAC, haciendo hincapié en la versión 2.0 actualizada de los criterios de Boston, el reconocimiento de los episodios neurológicos focales transitorios ("ataques amiloides") y los hallazgos clave de la resonancia magnética, incluyendo microhemorragias lobulares, siderosis superficial cortical y cambios en la sustancia blanca. Los participantes explorarán el espectro de presentaciones de la AAC, incluyendo la inflamación relacionada con la AAC y la AAC iatrogénica.

Dismorfismo facial: Agenesia del cuerpo calloso y holoprosencefalia semilobar

La holoprosencefalia semilobar es una malformación cerebral grave donde el cerebro no se divide correctamente, con fusión parcial de hemisferios y ventrículos. La agenesia del cuerpo calloso (ACC) es una ausencia parcial o total de la estructura que conecta los hemisferios, siendo común que falte en casos de holoprosencefalia semilobar. El diagnóstico es principalmente prenatal mediante ecografía o resonancia magnética. 

Características de la Holoprosencefalia Semilobar

• Estructura Cerebral: Hay una división incompleta de los hemisferios cerebrales, generalmente fusionados en la parte frontal.
• Ventrículos: Se observa una cavidad ventricular unificada (monoventrículo) en la zona anterior.
• Agenesia del Cuerpo Calloso: Existe una ausencia parcial o total del cuerpo calloso.
• Fusión talámica: Fusión parcial de los tálamos.
• Ausencia de estructuras: Generalmente ausente el septum pellucidum y los tractos olfatorios. 

Agenesia del Cuerpo Calloso (ACC)

• La ACC puede presentarse como un defecto aislado o, como en este caso, parte de un síndrome o malformación más amplia. 
• Prevalencia: Es una de las malformaciones cerebrales más frecuentes.
• Diagnóstico: Visualizado por ecografía o resonancia, caracterizado por ventrículos laterales paralelos y separados.
• Síntomas: Varían desde leves hasta severos, incluyendo discapacidad intelectual, convulsiones y espasticidad. 

Traqueobroncopatía Osteocondroplástica (TBO) y Acalasia

La traqueobroncopatía osteocondroplástica (TBO) es una enfermedad benigna y rara caracterizada por nódulos óseos/cartilaginosos submucosos en la tráquea y bronquios. La TC (Tomografía Computarizada) muestra múltiples nódulos calcificados o calcificaciones irregulares en las paredes anterolaterales de la vía aérea, respetando característicamente la pared membranosa posterior. 

Hallazgos clave en TC de TBO:

• Localización: Afecta a la tráquea distal y bronquios principales.
• Calcificaciones: Presencia de nódulos submucosos de alta densidad (calcificados) que protruyen hacia la luz traqueobronquial.
• Respeto posterior: Una característica definitoria es la ausencia de lesiones en la pared posterior membranosa.
• Estrechamiento: Puede haber estenosis (estrechamiento) de la vía aérea. 
• Engrosamiento irregular y nodularidad del cartílago traqueal, respetando la pared traqueal posterior (membranosa
• Los pequeños nódulos endofíticos discretos (típicamente de ~3 a 8 mm) pueden ser cartilaginosos o calcificados (osificados).
• Los nódulos de mayor tamaño pueden provocar un estrechamiento de la luz intestinal, y deben notificarse específicamente según su ubicación y grado de estrechamiento de las vías respiratorias.
• El aspecto general es mucho más irregular en comparación con la calcificación benigna del cartílago.

Aspectos clínicos:

• Diagnóstico: Aunque la TC es clave para la sospecha, la broncoscopia es el estándar de oro para confirmar la imagen de "jardín de rocas".
• Síntomas: Tos crónica, sibilancias, disnea y a veces hemoptisis.
• Evolución: Generalmente benigna y de progresión lenta. 

Tratamiento y pronóstico: Es una afección benigna y, a menudo, no se requiere intervención en casos asintomáticos. Se han reportado recuperaciones exitosas con AINE y dapsona en casos sintomáticos. El pronóstico general suele ser bueno y depende de la estenosis de las vías respiratorias causada por los nódulos.

El diagnóstico de la acalasia, un trastorno esofágico que impide el paso de comida al estómago, se basa fundamentalmente en la manometría esofágica de alta resolución, que confirma la ausencia de contracciones y la falta de relajación del esfínter inferior. Otros estudios clave incluyen el esofagograma con bario (imagen en "pico de pájaro") y la endoscopia para descartar obstrucciones. 

Los tres pilares diagnósticos son:

• Manometría esofágica de alta resolución (Gold Standard): Mide la presión y el movimiento del esófago, identificando el subtipo de acalasia.
• Esofagograma con Bario (Radiografía): Muestra el "pico de pájaro" (estrechamiento en la unión esofagogástrica) y la dilatación esofágica.
• Endoscopia digestiva alta: Permite visualizar el interior, descartar tumores (pseudoacalasia) y evaluar la mucosa. 

Síntomas principales que motivan el diagnóstico:

• Disfagia (dificultad para tragar) progresiva, tanto a sólidos como a líquidos.
• Regurgitación de alimentos no digeridos.
• Dolor de pecho y pérdida de peso. 

Tumores glómicos (paragangliomas): Carotídeo y Yugulo-timpánico

Los tumores glómicos (paragangliomas) son neoplasias vasculares generalmente benignas pero localmente invasivas que surgen de células quimiorreceptoras en el cuello y base del cráneo. El tumor del cuerpo carotídeo aparece como una masa cervical indolora en la bifurcación carotídea, mientras que el tumor del glomus yugular ocurre en el oído medio/base del cráneo, causando acúfenos pulsátiles y déficits auditivos.

Tumores Glómicos del Cuerpo Carotídeo

• Ubicación: Se desarrollan en la bifurcación de la arteria carótida.
• Presentación: Generalmente una masa cervical de crecimiento lento y no dolorosa en el ángulo mandibular.
• Diagnóstico: Ecografía Doppler, angio-TC o angio-RM para identificar la masa vascular.
• Tratamiento: Extirpación quirúrgica, a menudo precedida por embolización para reducir el sangrado.

Tumores Glómicos del Glomus Yugular

• Ubicación: En el bulbo yugular, debajo del oído medio, invadiendo a menudo el hueso temporal.
• Síntomas: Pérdida auditiva, zumbidos pulsátiles (acúfenos) en el oído, vértigo y parálisis de pares craneales.
• Diagnóstico: Resonancia magnética y tomografía computarizada.
• Tratamiento: La radiocirugía estereotáctica es muy efectiva para controlar el tumor y aliviar síntomas.

Ambos tumores son muy vasculares y, aunque crecen lento, pueden dañar estructuras nerviosas adyacentes si no se tratan.

 

Aniversario No. 14 del Blog

Hoy justamente hace 14 años iniciamos con estre proyecto que se ha convertido en parte fundamental de mi vida profesional; pasamos de ser un Blog visto por algunos cientos de personas a ser un proyecto que tiene presencia de todas las plataformas conocidas de redes sociales (Radio Medic), compartimos casos interesantes, creamos lazos de amistad con muchos colegas, contestamos dudas de nuestros pacientes, publicamos informacion útil y sencilla al alcance de todos los profesionales de la salud, inicamos un podcast hace pocos meses (Voces Médicas) que nos ayuda a llegar a un publico interesado en los temas de salud; en fin este proyecto que tengo desde que soy resindente hace mas de 20 años hoy es una realidad y me ayuda a difundir informacion con muchos colegas, estudiantes y residentes en formación en esta misma área de la medicina que tanto me apasiona y ojalá podamos estar presentes muchos años más. gracias infinitas y totales a todos nuestros seguidores y lectores; seguirmemos inovando y compartiendo mas videos de casos interesantes que les sirvan para resolver sus dudas que tengan de sus propios casos.

 

Historia de la Resonancia Magnética

 

Apendicitis Aguda y sus complicaciones