Cordoma Clivus Invasor

El cordoma de clivus es un cáncer óseo raro y de crecimiento lento que se desarrolla en la base del cráneo, específicamente en el clivus. Aunque agresivos localmente, son tratables con cirugía (resección) seguida de radioterapia para controlar la recurrencia. Los síntomas principales incluyen dolor de cabeza, visión doble y dificultades para tragar. 

Características Principales:

• Localización: Se origina en los remanentes de la notocorda, un tejido embrionario en la base del cráneo.
• Incidencia: Es poco común, afectando aproximadamente a una de cada millón de personas al año, con mayor frecuencia en hombres.
• Comportamiento: Crecimiento lento, pero localmente invasivo, capaz de afectar estructuras neurovasculares críticas.

Hallazgos Clave en TC de Cordoma de Clivus:

• Localización: Masa lítica centrada en la línea media del clivus.
• Destrucción Ósea: La TC muestra claramente la erosión y destrucción del hueso adyacente.
• Caracterización: Masa de tejidos blandos, a menudo hipodensa (más oscura que el músculo).
• Calcificaciones: Presencia frecuente de islotes óseos o fragmentos de hueso desplazado dentro del tumor.
• Extensión: Evalúa la invasión hacia el seno esfenoidal, la silla turca o la cisterna prepontina, comprimiendo estructuras como el tronco encefálico.

Cordomas

Astrocitoma Polimixoide

El astrocitoma pilomixoide (APM) es un tumor cerebral pediátrico raro y agresivo, clasificado como grado II por la OMS, caracterizado por una matriz mixoide y rosetas perivasculares. A diferencia del astrocitoma pilocítico (grado I), el APM suele localizarse en la región hipotalámica/quiasmática, presenta mayor tasa de recidiva y comportamiento más invasivo. 

Características Clave del Astrocitoma Pilomixoide:

• Población: Afecta principalmente a lactantes y niños pequeños, a menudo en la región del tercer ventrículo.
• Comportamiento: Más agresivo que el astrocitoma pilocítico, con mayor propensión a la diseminación por el líquido cefalorraquídeo.
• Diagnóstico: Se distingue histológicamente por células piloides pequeñas, monomorfas y una matriz mixoide (gelatinosa).
• Tratamiento: La resección quirúrgica es el primer enfoque, aunque su localización suele complicar la exéresis total.
• Pronóstico: Aunque es de grado II, su tendencia a la recurrencia requiere un seguimiento estrecho y a veces terapias adyuvantes (quimioterapia o radioterapia).

Características en Resonancia Magnética (RM):

• Localización típica: Región hipotalámica y del quiasma óptico, diferente al astrocitoma pilocítico común que es más frecuente en el cerebelo.
• Señal: Las lesiones suelen ser sólidas o con un componente quístico muy pequeño. Son isointensas en imágenes potenciadas en T1 y muestran hiperintensidad (brillo) en T2.
• Realce: Presentan un realce de contraste (gadolinio) intenso y, a menudo, homogéneo.
• Apariencia: A diferencia del pilocítico clásico (quiste + nódulo), el pilomixoide es a menudo una masa sólida, bien circunscrita pero más agresiva.
• Edema/Hemorragia: Aunque poco comunes, el Astrocitoma pilocítico hipotálamo-quiasmático hemorrágico puede mostrar hemorragia intratumoral y edema peritumoral significativo. 

Diferencias Clave:

• Comportamiento: El APM tiene mayor tendencia a la diseminación por el líquido cefalorraquídeo y mayor tasa de recidiva que el astrocitoma pilocítico grado I.
• Radiología: La presentación predominantemente sólida y la ubicación diencefálica (hipotálamo) ayudan a diferenciarlo, aunque la confirmación es anatomopatológica. 

Astrocitoma Pilomixoide

Carcinoma Plexo Coroide

El carcinoma de plexos coroideos (CPC) es un tumor cerebral maligno y agresivo, generalmente de grado III, que se origina en los plexos coroideos responsables de producir líquido cefalorraquídeo. Afecta principalmente a niños menores de dos años, causando hidrocefalia, aumento de la presión intracraneal y síntomas como vómitos y aumento del perímetro cefálico. 

Aspectos clave del carcinoma de plexos coroideos:

• Incidencia y Localización: Son muy poco frecuentes (0.4% de los tumores cerebrales). En niños, ocurren más a menudo en los ventrículos laterales, mientras que en adultos suelen localizarse en el cuarto ventrículo.
• Causas: Se desconocen las causas exactas, aunque se asocian a cambios en el ADN y, a veces, a mutaciones genéticas germinales (como TP53).
• Síntomas: Derivan del aumento de la presión intracraneal e incluyen hidrocefalia, irritabilidad, náuseas, vómitos, movimientos oculares anormales y convulsiones.
• Diagnóstico: Se realiza mediante resonancia magnética (RM) o tomografía computarizada (TC) para visualizar el tumor y detectar la hidrocefalia, seguido de una biopsia para confirmar la malignidad.

Características en RM del Carcinoma de Plexo Coroideo (CPC):

• Imagen y Señal: A diferencia del papiloma benigno (Grado I), el carcinoma es más heterogéneo debido a necrosis, hemorragia y quistes.
• Localización: Principalmente en los ventrículos laterales (en niños) y cuarto ventrículo.
• Comportamiento: Muestra invasión del parénquima cerebral adyacente, edema vasogénico y, a menudo, diseminación a través del líquido cefalorraquídeo (LCR).
• Contraste (Gadolinio): Presenta realce heterogéneo y contornos irregulares.
• Secuencias: La RM contrastada es crucial para definir la extensión, evaluar metástasis espinales ("siembra") y diferenciarlo de otras masas, como detalla la Asociación Argentina de Neurocirugía.
• Diagnóstico Diferencial: Se debe diferenciar de papilomas, ependimomas y metástasis, según la Radiopaedia. 

Glioma Nervio Óptico en niños

El glioma del nervio óptico (GNO) en niños es un tumor cerebral benigno y de crecimiento lento, frecuente antes de los 5-10 años. Aunque graves, tienen un pronóstico favorable y alta tasa de curación. Suelen estar asociados a la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y se tratan mediante observación, quimioterapia o, raramente, cirugía para preservar la visión.

Puntos Clave

• Naturaleza: Son astrocitomas pilocíticos de bajo grado, generalmente no cancerosos.
• Síntomas: Pérdida de visión, estrabismo, proptosis (ojos saltones), movimientos oculares involuntarios y, a veces, problemas hormonales (hipotálamo).
• Diagnóstico: Se diagnostica mediante Resonancia Magnética (IRM) y exámenes de la vista.
• Asociación Genética: El 50% de los casos se asocia a la Neurofibromatosis tipo 1 (NF1).
• Tratamiento: La mayoría requiere monitoreo estrecho (observación). La quimioterapia es el tratamiento principal si el tumor crece, y la cirugía se limita a casos específicos.
• Pronóstico: Muy bueno, con una supervivencia a largo plazo elevada, aunque la pérdida de visión puede ser permanente si ocurre.

Características en Resonancia Magnética (RM):

• Agrandamiento del nervio: Se observa una forma fusiforme, "tortuosa" o con "pandeo" (kinking) del nervio óptico.
• Intensidad de señal: Hiperintenso (brillante) en secuencias ponderadas en T2 y a menudo hipointenso en T1.
• Contraste (Gadolinio): Los tumores presentan un realce variable, a veces intenso, ayudando a diferenciar la extensión.
• Degeneración quística: Se visualiza frecuentemente en RM.
• Extensión: La RM es esencial para determinar si el glioma se limita al nervio óptico o afecta al quiasma óptico/hipotálamo. 

Clasificación del Glioma Óptico Infantil

• Por Localización Anatómica:
• Glioma del nervio óptico anterior: Localizado en el nervio óptico, a menudo confinado a la órbita.
• Glioma del quiasma óptico/vía posterior: Implica el quiasma óptico y puede extenderse a tractos ópticos, hipotálamo y áreas cerebrales.

Por Asociación a Enfermedad:

• Asociado a NF1: Suelen ser bilaterales, de crecimiento muy lento y aparecen antes de los 6 años.
• Esporádicos (No NF1): Suelen ser unilaterales y a veces más agresivos, frecuentemente afectando el quiasma posterior.

Clasificación Histológica (OMS):

• Grado I (Astrocitoma pilocítico/pilomixoide): La gran mayoría, considerados tumores benignos pero con capacidad de infiltración local.
• Grado II (Astrocitoma fibrilar/difuso): Menos común en niños.

Glioma

Deepfake radiológico

 

Síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) tras el consumo de cannabis

El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) es una afección neurológica rara, pero grave caracterizada por una combinación de signos clínicos y radiológicos, que incluyen fuertes dolores de cabeza , alteraciones visuales, convulsiones , alteración de la conciencia y anomalías bilaterales de la sustancia blanca en las regiones parieto-occipitales posteriores.

Varias afecciones médicas y factores de riesgo pueden contribuir al desarrollo del PRES. En particular, las intoxicaciones por drogas se citan a menudo como desencadenantes potenciales de esta afección.

Entre ellos, los casos de PRES debido a intoxicación por cannabis solo están documentados en unas pocas publicaciones.

Neumatosis portal e intestinal

La neumatosis portal (NP) es la presencia de gas dentro de la vena porta o sus ramas, detectada principalmente por TC o ecografía. Aunque históricamente indicaba isquemia intestinal grave, actualmente se reconoce que tiene múltiples causas, incluyendo enfermedades inflamatorias, infecciones o causas iatrogénicas, con un pronóstico variable. 

Aspectos clave de la neumatosis portal:

• Diagnóstico: La Tomografía Axial Computarizada (TC) es la técnica de elección, mostrando aire en el sistema portal, generalmente en la periferia del hígado (a diferencia de la neumobilia, que es más central).

• Causas: La causa principal es la isquemia mesentérica aguda (aprox. 43% de casos), pero puede ser secundaria a enterocolitis necrotizante (neonatos), enfermedad inflamatoria intestinal, obstrucción, traumatismos, sepsis, o infecciones bacterianas.

• No siempre es quirúrgica: Si bien la isquemia intestinal requiere cirugía, la NP por causas benignas o inflamatorias puede tratarse con medidas conservadoras.

• Significado: Es un signo radiológico grave pero que no siempre implica mal pronóstico, reportándose supervivencia del 70-80% en casos inflamatorios.

Neumatosis portal